原发性闭经是性闭指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮者。见于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、性闭先天性卵巢发育不全或缺如,性闭原发性垂体促性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病,性闭少数应除外下生殖道闭锁引起的性闭假性闭经。
子宫阴道发育不全主要由于两侧副中肾管发育不全所致。性闭两侧副中肾管的性闭中段及尾段未发育,即副中肾管伸延到中线前即停止发育,性闭因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育,则形成始基子宫,这种子宫很小,无内膜,故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后,但未贯通,即形成实性子宫,无子宫内膜;或贯通后不久即停止发育,形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经, 如有部分子宫内膜,闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常,染色体组型为46,XX。
对雄激素不敏感综合征
对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形,患者性腺属男性,体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素而产生女性化作用,引起乳房发育产表似女性,故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。
l.对雄激素完全不敏感型 患者发育正常,身材偏高,臂长,足巨大,乳房发育,但乳头小,乳晕淡,阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型,小阴唇发育差、阴道短,上段为盲端,无子宫,睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。
2.对雄激素部分不敏感型 外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎,常伴有尿道下裂。因此,对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时,应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY,血FSH(促卵泡生长激素)和LH(促黄体生成激素)增高,睾丸酮在正常男性范围或增高,为诊断本病的依据。
脱纳综合征
以上对于原发性闭经是怎么回事这个问题进行了解释,即使是月经正常的人来说,也要注意这方面的问题,避免当类似的疾病出现在自己身上的时候,没有好的治疗方法,这样对于我们来说是十分糟糕,而且必定会让我们的身体素质越来越差。